支气管扩张症(简称支气管扩张症)是由各种原因引起的反复化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和(或)梗阻，支气管壁结构破坏，支气管异常和持续性支气管扩张。
支气管真菌病是亚洲常见疾病，临床表现通常为慢性咳嗽、大量咳痰和/或间歇性咯血，可有或无气短和呼吸衰竭。
稳定治疗
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物理气道清除疗法
对于痰多或排痰困难的患者，建议采用 *** 引流、拍背、高频胸壁振荡等 *** 辅助排痰。每日2~4次，每次10 ~ 30分钟，可有效改善气道阻塞，控制咳痰症状，提高通气效率，维持或提高运动耐量。
需要强调的是，不同时期可以选择不同的理疗 *** (图1)。
图一。儿童和青少年支气管扩张管理指南推荐的个体化治疗
每3~6个月评估一次气道清除的治疗效果，适当调整频率和时间。
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祛痰药物
*** 引流等物理排痰效果差的患者，尽量长期(≥3个月)使用一种祛痰药；同时，中度气流受限或气道高反应性者，更好先用支气管扩张剂，再用祛痰药物。
常用的祛痰药物有高渗制剂(如生理盐水、甘露醇)、粘液溶解剂(如乙酰半胱氨酸)、粘液动力剂(如氨溴索)、粘液调节剂(如羧甲基)等。
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长期抗菌疗法
对于每年急性加重≥3次的患者，建议长期(≥3个月)口服小剂量大环内酯类抗生素。
儿童青少年ERS指南还建议急性加重≥3次或因急性加重住院≥ 1次的儿童接受长期(≥6个月)大环内酯类抗生素治疗，并定期评估预防性治疗的临床益处。
请注意，在长期抗菌治疗前，应排除NTM感染和肝肾功能不全。
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病原体清除疗法
铜绿假单胞菌(PA)与支气管扩张的严重程度和预防密切相关。
对于首次分离出PA的支气管扩张患者，应立即进行病原体清除治疗。建议口服环丙沙星500mg(一日两次)，持续2周。二线治疗为氨基糖苷类联合具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类药物2周，随后吸入3个月的妥布霉素或多粘菌素等抗菌药物(这些吸入剂型国内尚未上市)。首次未分离出铜绿假单胞菌的患者，不主张消除病原体治疗。
儿童可以选择口服环丙沙星(有疑问，我国2018儿童扩展指南和2021ERS儿童青少年扩展指南推荐使用环丙沙星，但我国环丙沙星不宜在18岁以下使用。有想法的老师可以在评论区留言。)，第二选择的药物包括头孢他啶或哌拉西林钠他唑巴坦钠或氨曲南或美罗培南。
ERS的儿童和青少年PA消除计划可参考下图:
图二。儿童和青少年支气管扩张ERS管理指南推荐的PA清除方案
支气管扩张合并NTM的患者，如果需要治疗，一般联合三种以上药物，疗程在2年以上。症状轻微、病灶有限、进展不明显且耐药性高的NTM肺病患者一般不予治疗。
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外科疗法
手术不是常规疗法，只适用于使用过物理疗法、长期抗生素疗法等的工人。1~2年以上，且其症状严重影响生活。
主要治疗 *** 是在病灶局限时进行肺叶切除，术后至少要保留10个正常肺段。70岁及以下，如果肺功能FEV1占% > > >
其他药物
(1)对于不合并其他肺部疾病(如哮喘、COPD、ABPA等)的支气管扩张患者。)，不建议患者常规使用支气管扩张剂和糖皮质激素治疗。支气管扩张的存在不影响同时存在的其他慢性气道疾病(COPD和哮喘)的标准化治疗选择。
(2)对于阻塞性通气功能障碍的支气管扩张患者，建议吸入支气管扩张剂，是否长期使用以疗效判断决定；虽然没有研究数据，但可以考虑吸入长效β受体激动剂联合吸入长效抗胆碱能药物(LAMA拉玛)。吸入激素可能会增加感染的风险，这可能不是首选，但没有循证医学证据支持这一结论。
(3)对于反复急性感染的支气管扩张患者，建议接种流感疫苗或肺炎链球菌疫苗。
急性加重的治疗
对于急性加重期患者，建议在经验性抗菌治疗前送痰培养和药敏试验。对于中重度患者，建议选择14天具有抗假单胞菌活性的抗菌药物，并根据病原体检测、药敏试验结果和治疗反应及时调整抗菌药物治疗方案。
并发症管理
(1)对于少量咯血患者，建议适当口服止血和抗菌药物；如果咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或不能使用的前提下，首选支气管动脉栓塞辅助止血药。有介入禁忌症的患者可通过支气管镜止血或手术治疗。
(2)对于慢性呼吸衰竭患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性发作住院的患者，建议采用间歇无创通气，可减少住院次数，提高生活质量，但对血气和生存率无变化。使用无创通气前，建议充分疏通气道清除痰液，使用过程中注意痰液堵塞的可能。对于痰液阻塞导致呼吸衰竭的患者，应尽早进行气管插管，建立人工气道，有利于排痰。
(3)对于肺动脉高压和长期低氧血症的患者，建议采用ltot。目前不提倡使用靶向药物治疗这类肺动脉高压。但对于与原发肺部疾病不匹配的重度肺动脉高压患者，建议去区域肺血管疾病医学中心进行个体化评估。
支气管扩张的处理
1.基于支气管扩张严重程度的支气管扩张随访监测
在诊断时，对病因、并发症、胸部CT和痰培养进行评估。
轻度支气管扩张:每年随访身体质量指数、AE、痰培养、症状评分、肺功能、SpO2。
中重度支气管扩张:除身体质量指数和肺功能外，其他指标每半年随访一次。
2.根据患者的定期随访，采取分级管理，及时调整治疗方案。
(1)1级:适用于所有支气管扩张患者。
潜在原因的治疗
气道清除治疗，必要时进行肺康复治疗。
酌情接种流感疫苗。
急性加重要及时用抗生素治疗。
患者自我管理
(2)第二个层次
首次治疗后，患者仍出现不良事件≥3次/年。
建议重新评估痰液微生物。
建议使用粘液活性药物。
建议长期口服大环内酯类抗生素。
(3)第三级
二次治疗后，患者仍有不良事件≥3次/年。
视情况而定，建议按 *** S指南每2~3个月静脉注射抗生素；有条件的建议是定期进行支气管镜清创。
如果患者经过一定级别的治疗后症状仍然明显，即使没有达到AE的程度，也可以考虑下一级别的治疗。
参考资料:
1.葛俊波，徐永健，王晨。内科学(第9版)。人民卫生出版社。2018.
2.中国成人支气管扩张症诊治专家共识[J].中国结核与呼吸疾病杂志，2021，44(4):311-321。
3.儿童支气管扩张症的诊断和治疗专家共识[J].中华应用临床儿科杂志，2018，33(1):21-27。
4.欧洲呼吸杂志2021年2月11日:2002990。
